星舞 2014-04-23 17:30:00
镰刀型细胞贫血症是较少见的一类贫血症,具有遗传性,镰刀型细胞贫血症发病缓慢,但如果不注意治疗会过早的失去生命,那当患上镰刀型细胞贫血怎么办?
镰刀型细胞贫血症介绍
镰刀型细胞贫血是一种遗传的慢性贫血症,表现为红血球形态失常,剧烈疼痛,未成年夭折。这是由于病人体内制造血红蛋白的基因的一个编码错误造成的,血红蛋白是红血球携带氧气在体内运输的主要成分。错误的基因编码一个异常的血红蛋白,导致红血球形态失常成镰刀型,往往会阻塞毛细血管,进一步导致疼痛、中风、心脏病发作、肾功能丧失、甚至早夭。
尽管镰刀型贫血无法治愈,但还是有治疗方法的,包括抗癌药物hydroxyurea,输血,骨髓移植等。Hydroxyurea广泛用于重新激活gamma球蛋白的产生,替代血红蛋白中的失活组分――beta球蛋白。虽然这种方法不能治愈这种疾病,却可以帮助减轻疾病的症状。
研究人员采用新的办法来修饰血红蛋白的另一个重要组分alpha球蛋白,这能够帮助那些对药物副作用反应太大或者对药物不敏感的病人。这种治疗方法可以同时和其他方法一起组合治疗来帮助病人减轻疾病的困扰。
研究人员在携带镰刀型细胞的转基因小鼠中表达一种人类胚胎形式的血红蛋白alpha链――zeta球蛋白。和患镰刀型细胞的小鼠不同的是,改造后的转基因小鼠血液中不再出现镰刀型红细胞,肾功能正常,有正常的血细胞计数,而不再是贫血,而且其红细胞的寿命是正常红细胞的5倍。这个工作证实一种全新的治疗方法能够逆转患镰刀型细胞贫血的小鼠的疾病进程。虽然这个实验离应用到人还有相当遥远的距离,不过可以预期,这种方法和其他现有的方法一起,将为饱受疾病折磨的病人提供更加有效而灵活的治疗方案。
全世界有数以百万计的人遭受镰刀型贫血的困扰。这也是美国最常见的遗传病,病人数大约在7.2万左右,每500个非裔美国人中就有一个患者,每1000―1400西班牙裔美国人中就有一个患者,此外美国还有大约2百万健康的镰刀型贫血基因携带者,由于有潜在可能将疾病基因遗传给子女而在接受治疗。
经过上述介绍,相信患者多镰刀型细胞贫血症的治疗有了一定的了解了,建议患者做好镰刀型细胞贫血症的预防,当出现镰刀型细胞贫血症时要及时采取治疗措施,避免病情加重。更多相关知识推荐阅读:你对镰刀形细胞症了解多少?
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