你对镰刀型细胞贫血症了解多少？
星舞 2014-03-05 16:14:00
镰刀型细胞贫血是一种比较少见的贫血症，具有遗传性。在现代社会里，很多人都对他很陌生，甚至不知道有这类贫血症，下面小编就带领大家一起来了解了解镰刀型细胞贫血。
镰刀型细胞贫血症研究历史
镰刀型细胞贫血症是20世纪初才被人们发现的一种遗传病。1910年，一个黑人青年到医院看病，他的症状是发烧和肌肉疼痛，经过检查发现，他患的是当时人们尚未认识的一种特殊的贫血症，他的红细胞不是正常的圆饼状，而是弯曲的镰刀状。后来，人们就把这种病称为镰刀型细胞贫血症。
1949年Pauling L和Itano发现镰刀型细胞贫血症与血红蛋白结构异常相关，病人的血红蛋白所带的电荷不同于正常人的血红蛋白。在此同时，James Neel发现镰刀型细胞贫血症是一种遗传异常，表现出孟德尔遗传现象。1956年Ingram又证明了镰刀形贫血患者仅仅是单个氨基酸替换。
镰刀型细胞贫血症发病机理
1956年，英国科学家Ingram用胰蛋白酶把正常的血红蛋白(HbA)和镰刀形细胞的血红蛋白(HbS)在相同条件下切成若干肽段，通过对比二者的电泳双向层析图谱，发现有一个肽段的位置不同。这段有区别的肽链的氨基酸顺序分别是：
Hb A Val-His-Leu-Thr-Pro-Glu-Glu-Lys COOH
1 2 3 4 5 6 7 8 (正常)
Hb S VaL-His-Leu-Thr-Pro-Val-Glu-Lys COOH
1 2 3 4 5 6 7 8 (病态)
本文部分内容来源于网络，如涉及版权问题请立即与微微健康网联系。
