镰状红细胞贫血症药物降低死亡危险
星舞 2014-05-27 21:10:00
镰状红细胞贫血症是遗传性疾病，发病年龄通常在儿童时期，病患的血液红细胞形状类似镰刀。这些异常形状细胞可引起病人骨骼、关节、腹部的剧烈疼痛，并阻塞血管。
镰状红细胞贫血症患者经常出现週期性的疼痛和急性胸部症候群，引起发烧和呼吸道症状，例如呼吸困难。1992~1995年进行了hydroxyurea的早期临床试验显示，该药物减少50%中等和严重镰状红细胞贫血症患者的疼痛和急性胸部症候群。
研究刊载于4月2日的『美国国家医学会杂志』，研究人员在1996-2001年随访了这些病人，观察该药物是否可降低死亡危险。波士顿医学中心的Martin H. Steinberg, MD博士和同僚发现，服用hydroxyurea的病人死亡危险减少40%。
经过九年的随访，病情中等或严重的病人服用药物后确实得到改善，经常出现疼痛的镰状红细胞贫血症死亡危险升高，这是令人鼓舞的。
研究还显示，有急性胸部症候群或每年疼痛发作三次以上者，试验期间死亡危险显著下降。通过减少镰状红细胞贫血症的併发症，hydroxyurea似乎也可帮助病人活得更长。
Hydroxyurea的研发最初是为了癌症的化疗，而研究显示在九年临床试验期间与药物相关的危险相当小。之前的研究指出使用hydroxyurea增加白血病的危险，但是研究人员说镰状红细胞贫血併发症危险至少是白血病的十倍。
哈佛大学医学院的Debra L. Weiner, MD, PhD博士表示，这项研究显示hydroxyurea扩大使用在儿童及成人镰状红细胞贫血症患者是有保证的，Hydroxyurea可以帮助病人改善生活品质，延长生命。更多相关知识推荐阅读：甜味剂可以治疗镰刀型红细胞贫血
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