即将展开梦想少女却患再生障碍性贫血症

星舞 2014-05-26 09:30:00

梦想即将展开，她却患上了再生障碍性贫血症。那再生障碍性贫血能治好吗？她还能继续自己的人生吗？再生障碍性贫血的危害堪比白血病，但不是没有治愈的希望。治疗再生障碍性贫血要做到早发现早治疗，同时患者一定要积极配合医生的治疗，做好护理。

今年23岁的白露，家住岱岳区满庄镇上泉村，是山东青年政治学院金融与经济专业的一名大三学生，原本，还有不到一个月的时间，她就要大学毕业了，然而，就在今年4月8日那一天，她却被确诊为了重度再生障碍性贫血。

从3月中下旬开始，白露就经常会出现浑身乏力的症状，一开始他并没有在意，但是在得知白露乏力的症状越来越明显时，他就赶紧带着白露到医院进行了检查，检查结果是白露得了重度再生障碍性贫血。白宗江通过询问医生了解到，白露的病很严重，现在最好的治疗方法就是进行骨髓移植，但是全部的移植费、治疗费加起来至少需要80万元。“我们家就是普普通通的农民家庭，白露住院的这一个多月主要是在接受保守治疗，到现在已经花费了5万多元了，而这些钱基本上都是从亲戚朋友那里借来的。”

什么是再生障碍性贫血症？

再生障碍性贫血(AA，简称再障)是一组由多种病因所致的骨髓功能障碍，以全血细胞减少为主要表现的综合征。在我国年发病率约为0.74/10万。确切病因尚未明确，已知再障发病与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。发病机制主要有3种学说，即干细胞损伤、造血微环境缺陷和免疫功能失调。再障分为先天性和获得性，后者又分为原因不明的原发性再障和能查明原因的继发性再障。根据起病和病程急缓分为急性和慢性再障。

再生障碍性贫血的治疗

1.尽可能去除导致再障的各种病因。

2.积极支持治疗

主要包括改善贫血，预防重要脏器出血、防治感染及心理治疗。一般认为Hb<50g/L，有心功能代偿不全者，对贫血耐受能力很差或有大出血倾向者有输血适应证，但应注意有些老年病人，特别是高龄患者由于各器官功能衰退，即使血红蛋白达60g/L，也应考虑适当输血，以防各种严重合并症发生。有骨髓移植适应证患者，骨髓移植术前应尽量避免输血，因为输血可引起同种免疫抗体如HLA抗体、血小板抗体等，影响以后骨髓的植入。有的再障患者需长期反复输血，应注意血液传播的疾病，如各种病毒性肝炎、艾滋病病毒感染、巨细胞病毒等。因此在有条件的情况下，尽量输“去血浆和白细胞”的红细胞。此外长期大量输血可以引起血色病，也应注意观察。止血一般常用维生素C、止血敏、肾上腺皮质激素等。如检查发现有纤维蛋白溶解活性增高表现，应加用抗纤溶药物如6-氨基己酸等。女性月经量过多或流血不止，可在月经来潮前7～10天开始用丙酸睾丸酮100mg，肌注每日1次，直至月经来潮停用，可减少出血。血小板<10×109/L，伴有严重出血者，有输血小板的适应证。皮肤大片淤斑、口腔黏膜血泡或出血、眼底出血等，应积极输血小板，改善出血情况。因临床经验提示，有上述情况者，常常容易发生中枢神经系统出血，而在此种情况下，一旦发生中枢神经系统出血，抢救很困难。输血小板在一开始就应注意尽量少用供者，最好用同一供者，用不含白细胞的单采血小板以尽量减少血小板抗体的产生。

再障患者感染防治十分重要，因粒细胞减少，免疫功能异常，感染常是再障死亡的重要原因之一。预防感染平时应注意适当营养、讲究卫生、尽量减少与人群接触，尽可能清除全身已存在的各种感染病灶，以防导致全身感染。一旦发生感染，如不明原因发热，不论当时是否能找到感染灶，应首先试用抗细菌治疗，抗细菌治疗无效，应考虑病毒感染或真菌感染，同时合用或单用抗病毒或抗真菌治疗，病原体明确后，应按药物敏感试验用药。再障用药还应注意尽量避免对造血有影响的药物。在抗感染方面，目前一般不主张输注白细胞，因为粒细胞在血液中的寿命仅几小时，必须每日连续输注直到感染控制，而反复输注HLA不合的粒细胞易产生抗体，影响以后的治疗。在粒细胞极度低下的严重感染情况下，适当应用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或粒/巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)有利于控制感染。心理治疗主要包括提高治病信心，提高对疾病的认识和加强对治疗的配合。

3.雄激素和蛋白合成同化激素治疗

雄激素是治疗慢性再障的首选药物。它能促使肾脏产生红细胞生成素(EPO)；巨噬细胞产生粒/巨噬细胞集落刺激因子；在肝脏和肾脏存在5β-降解酶，使睾酮降解为5β-双氢睾酮和胆脘醇酮，后两者对造血干细胞具有直接刺激作用，促使其增殖和分化，因此雄激素治疗必须在有一定量残存造血干细胞的基础上，才能发挥效果。急性再障有时显示不出效果，可能与残存的干细胞太少有关。慢性再障有一定疗效。

4.造血干细胞移植

异基因骨髓或直干细胞移植是急性再障的首选治疗方法，移植后长期无病存活率可达60%～80%，其适应证一般年龄<20岁，有HLA配型相符供者，术前少量输血或未经输血，因输血易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏，易发生排斥而使移植失败。预处理一般以环磷酰胺50mg/(kg·d)，连续4d静脉点滴。一般认为，输入有核细胞数应≥3×108kg(供者体重)。移植物抗宿主病(GVHD)是异基因骨髓移植失败的重要原因之一，因此在异基因骨髓移植后要常规采用预防GVHD措施，应用免疫抑制剂，如环孢素A(CSA)、环磷酰胺等(见异基因骨髓移植)。去除移植物中T细胞可以减少GVHD的发生，但移植失败率增高，此法不常用。急性再障持久性植入率>80%，5年生存率>70%。因此急性再障有移植适应证者应首选异基因骨髓或血干细胞移植，但必须按移植常规进行，尽量减少移植相关合并症。

5.免疫抑制剂治疗

一部分再障患者是由于免疫功能失调，因此近年有用免疫抑制剂治疗再障，目前常用的有抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和抗胸腺细胞球蛋白(ATG)，剂量为40mg/(kg·d)，静脉点滴，连用4d，或10～15mg/(kg·d)，静脉点滴8～14d，可同时合用肾上腺皮质激素，或用单倍体相合亲属提供的骨髓细胞输注，在上述免疫抑制治疗后应用雄激素，一般认为羟甲基雄酮效果好，副作用轻，3mg/(kg·d)，连用3个月后评价疗效。有效率20%～80%，多为45%～50%，完全缓解率约占20%，有效病例中15%有复发。从目前积累的病例分析看，疗效与不同ATG或ALG制剂和选择病例有关。诊断后早期用药(<6个月)、粒细胞≥0.2×109/L、血小板≥30×109/L效果较好。一般认为疗效与病因、年龄无关，联合应用大剂量肾上腺皮质激素比单用ATG或ALG效果要好。药物反应有发热、血小板减少、低血压、血清病反应等；应积极处理。

6.造血细胞因子治疗

由于再障是干细胞疾病，应用造血细胞因子治疗近年已有报道。大致可分为以下几种情况：用EPO治再障必须大剂量才能有效；G-CSF、GM-CSF、IL-3治疗再障对提高中性粒细胞减少感染，有一定效果，但对改善贫血和提高血小板效果不佳，大剂量应用可能有效，而这种效果常在停药后随之消失，有的甚至使粒细胞降至比用药前更低。因此有人认为，只有在严重粒细胞缺乏或合并严重感染时应用上述细胞因子，一般不作为常规应用；联合用药治疗重型再障可提高其疗效，如与ALG或ATG和环孢素A(CSA)联合治疗；或CSA和雄激素联合治疗等。已有报道ALG、CSA、甲基强的松龙和rhG-CSF治疗重型再障效果明显提高。

再生障碍性贫血有急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血之分，建议当出现贫血的症状时就应该及时到相关医院检查，避免错过最佳治疗时间。更多相关知识推荐阅读：专家讲述再生障碍性贫血的防治

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