什么是原发性铁粒幼细胞贫血？
星舞 2014-04-15 21:30:00
原发性铁粒幼细胞贫血是较为少见的一类贫血症，是什么是原发性铁粒幼细胞贫血症呢?当患上原发性铁粒幼细胞贫血怎么办好呢?找出原发性铁粒幼细胞贫血的原因，对治疗原发性铁粒幼细胞贫血起到良好的作用。
什么是原发性铁粒幼细胞贫血?
原发性铁粒幼细胞性贫血 概述: 这是一种原因不明的多能干细胞缺陷引起的细胞克隆性疾病,因缺乏有效的药物治疗又称为环形铁粒幼细胞性难治性贫血.骨髓象提示增生异常而部分患者可能转化为急性白血病,所以FAB分类将其归入骨髓增生异常综合征Ⅱ型。
原发性铁粒幼细胞贫血的原因
引起红细胞无效生成的缺陷位于多能干细胞.血浆铁周转增加但由标记同位素铁结合的血红素明显减少,提示血红素合成酶有缺陷.由于铁与原卟啉结合受阻,从而使幼红细胞线粒体铁超负荷.电镜下显示线粒体变形,肿胀,内嵴模糊;铁以灰尘样或斑块状胶态分子团的形式沉积在线粒体内嵴之间.由于线粒体环核分布,如以普鲁士蓝染色即见有阳性的环核分布的铁粒,即称环形铁粒幼细胞.骨髓幼红细胞在成熟前即遭破坏,发生原位溶血,引起红细胞无效生成。
原发性铁粒幼细胞贫血症状
常发生在50岁以上的老年,性别差异不大.临床经过相对良性,进展缓慢,就医前贫血多已存在几年.肝脏可轻度肿大,5%患者伴脾轻度肿大.转化为白血病则肝、脾可以明显肿大.
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