两类重型地中海贫血的症状表现

星舞 2014-03-29 10:40:16

地中海贫血有轻型地中海贫血和重型地中海贫血之分，重型地中海贫血的危害很大，因此建议患者要及时治疗地中海贫血症，那如何判断患者患的是重型地中海贫血症还是轻型地中海贫血症呢?可以根据贫血的症状进行判断，下面我们一起来认识两类重型地中海贫血的症状。

重型地中海贫血的症状表现为:鼻梁凹陷，眉距增宽，颧骨突出等特殊面容，代偿性骨髓细胞增生和容量扩大，成熟红细胞呈小细胞，低色素性，伴有较多靶形细胞，有种族和家族史特征，然而重型地中海贫血的症状有两种，一种是重型β地中海贫血，另一种是重型a地中海贫血.

（一）重型β地中海贫血

β重型地中海贫血患者面色苍白，易疲倦，食欲不振，免疫力低下(易受感染等)，发育缓慢和肝脾肿大等.β重型地中海贫血症状多见于小儿，出生时看不出异常，出生几个月后病孩才出现面色苍白、表情呆滞、痴呆型面容、发育不良、贫血不断明显、肝脾肿大等.重型β地中海贫血又称Cooley贫血，患儿出生时无症状，至3-12个月开始发病，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾大，发育不良，常有轻度黄疽，症状随年龄增长而日益明显.由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大，髓腔增宽，先发生于掌骨，以后为长骨和肋骨。1岁后颅骨改变明显，表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷，两眼距增宽，形成地中海贫血特殊面容，患儿常并发气管炎或肺炎.当并发含铁血黄素沉着症时，因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状，其中最严重的是心力衰竭，它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果，是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗，多于5岁前死亡.

（二）重型a地中海贫血

重型a地贫多为重型的地中海贫血症状，且多发在胎儿期，刚出生时或生后不久死去，胎儿全身水肿，肚子大，而且胎盘特别大，所以也称“水肿胎儿综合症”重型@中海贫血又称Hb Barts胎儿水肿综合征，胎儿常于30^-40周时流产、死胎或出后半小时内死亡，胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水.胎盘巨大且质脆。

以上是两类重型地中海贫血症的简单介绍，患者还想了解更多相关知识推荐阅读：如何预防重型地中海贫血症状的出现？

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