镰状细胞性贫血会影响认知力

星舞 2014-03-28 06:16:00

什么是镰状细胞性贫血?镰状细胞性贫血有哪些危害?当患镰状细胞性贫血怎么办好?下面我们一起来了解了解镰状细胞性贫血的危害。

什么是镰状细胞性贫血?

镰状细胞贫血是一种常染色体显性遗传血红蛋白(Hb)病。因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替，构成镰状血红蛋白(HbS),取代了正常Hb(HbA)。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象以致慢性局部缺血导致器官组织损害。目前尚无明确患病个体遗传基因的构成变化，故病因治疗无意义。治疗目的在于预防缺氧、脱水、感染。发热时查疟原虫和抗疟疾治疗以缓解症状，减少器官损伤并发症;促进造血和延长生命。

镰状细胞贫血的危害

镰状细胞性贫血经常会伴有严重的疼痛和其他并发怔。而最新的一项研究发现，镰状细胞性贫血会减弱青年和中年人的认知能力。在美国，患有该病的有七万人，在目前在先进医疗的辅助下，大部分人可以活过50岁。

这种疾病会导致氧气输送的红细胞中的血红蛋白发生残缺。反过来，这种残缺会造成细胞变硬，形状更凹，就像镰刀一样。

这项研究的作者在摘要中指出：“大脑功能紊乱和该病的关系很大，但人们对其研究却非常少”。目前，对于认知功能和镰状细胞性贫血之间的完整的可控性研究还未完成。

由20名专家组成的研究小组，组织了149名介于19岁至55岁，患有镰状细胞性贫血的无大脑病症的成年人，连同其他49名健康人员，进行了IQ测试。该团队发现镰状细胞性贫血病症患者明显的在IQ测评上要低很多。

"不过，研究人员还未对其他贫血病患者进行测试，不能确定认知能力的下降是否只限于镰状细胞性贫血病患者，或者对于一般贫血症者也适用。在已作测试中，受测试的患者比起美国患者整体而言，还是相对健康。

现在，研究小组正在进行初步研究，探寻输血能否提高镰状细胞性贫血患者的认知能力。

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