重型地中海贫血的症状表现

 

地中海贫血症有重型地中海贫血和轻型地中海贫血之分,那重型地中海贫血的症状和轻型地中海贫血的症状一样吗?不一样的,轻型地中海贫血一般跟正常人没有多大区别,而重型地中海贫血则不同,下面我们一起来了解了解重型地中海贫血的症状。

 

重型地中海贫血的症状

 

患儿出生时无症状,至3~12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽,先发生于掌骨,以后为长骨和肋骨; 1 岁后颅骨改变明显,表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷,两眼距增宽,形成地中海贫血特殊面容。

 

患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时,因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状,其中最严重的是心力衰竭,它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果,是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗,多于5岁前死亡。

 

外周血象呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不等,中央浅染区扩大,出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等;网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃,以中、晚幼红细胞占多数,成熟红细胞改变与外周血相同,红细胞渗透脆性明显减低。

 

以上是关于重型地中海贫血症状的简单介绍,还想了解更多相关知识推荐阅读:如何预防重型地中海贫血症发生?

 

 

 

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