星舞 2014-03-20 06:16:00
再生障碍性贫血有急性再障和慢性再障之分,急性再生障碍性贫血堪比白血病。由此可见再生障碍性贫血的危害非常的大,因此当发现患有再生障碍性贫血时要及时治疗,避免再生障碍性贫血症状加重。
再生障碍性贫血症状以及分类
主要表现为进行性贫血、出血和感染,肝、脾、淋巴结多无肿大。根据起病急缓和病情轻重及病程长短分为急性再障和慢性再障
1.急性再障(重型再障Ⅰ型)较少见,起病急,发展快,早期即可出现出血及感染,随病程延长出现进行性贫血。多发生口腔、牙龈、鼻腔等黏膜及皮肤广泛出血,内脏出血多见,如消化道出血、血尿、子宫出血等。多数病例有眼底出血,约1/2病人可发生颅内出血,是本病死亡的主要原因之一。皮肤、黏膜及肺部反复感染,多合并败血症,感染不易控制。如不经治疗,多在6~12个月内死亡。
2.慢性再障较多见,起病缓慢,病程长,多以贫血为主要表现,感染、出血症状较轻,经恰当治疗病情可缓解或治愈,预后相对较好。少数病例病情恶化(重型再障Ⅱ型),表现同急性再障,预后极差。
再生障碍性贫血的检查
1.血象:全血细胞减少,呈正细胞正色素性贫血。急性再障网织红细胞显著减少,慢性型可轻度增多,但绝对值低于正常,白细胞减少,以中性粒细胞减少为主,淋巴细胞相对增多,血小板均减少。
2.骨髓象:急性再障增生低下或极度低下,粒、红两系均明显减少。巨核细胞显著减少,淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞也相对增多。慢性型增生降低或呈灶性增生,但巨核细胞均减少。
再生障碍性贫血的表现
1.急性再生障碍性贫血多见于儿童,多数发病前1~2周有上呼吸道或病毒感染史。起病急骤,有发热、畏寒及全身广泛性出血,皮肤黏膜瘀点、瘀斑,甚至出现血肿、血泡;也可出现消化道和泌尿道的出血,少数病人约1%~4%并发颅内出血,而危及生命。病程常呈自限性,在数周内恢复,仅有少数病程超过半年而转为慢性。
2.慢性再生障碍性贫血多见于40岁以下育龄期女性,起病缓慢,一般出血症状轻,常表现反复发作的皮肤黏膜瘀点、瘀斑,女性多表现月经过多。每次可持续数周或数月,甚至数年,部分病人可因感染等致病情加重,出现严重的内脏出血。反复发作者可有轻度脾脏肿大。
再生障碍性贫血的辅助检查
1.血象 血小板减少,急性型多低于20×109/L,慢性型常在(30~80)×109/L,涂片中可见巨大畸形血小板。白细胞多无变化,血红蛋白多少与出血程度有关。
2.骨髓象 巨核细胞增多或正常。急性型以幼稚巨核细胞增多为主,成熟型巨核细胞较少见;慢性型以颗粒型巨核细胞为主,但缺乏血小板生成型巨核细胞。
3.其他 出血时间延长、束臂试验阳性、血块收缩不良;血小板寿命缩短,急性型可缩短至几小时,慢性型缩短1~2天;80%以上ITP病人PAIg(多为PAIgG)和血小板相关补体(PAC3)增高,缓解期可恢复正常。
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