重型再生障碍性贫血死亡率高 专家呼吁早治疗

星舞 2014-02-21 06:10:00

再生障碍性贫血有慢性和急性之分，急性再生障碍性贫血属于重型再生障碍性贫血，死亡率很高。专家建议患者要及早治疗再生障碍性贫血，避免演变为重型再生障碍性贫血。

再生障碍性贫血，简称再障，是一种骨髓造血功能衰竭症以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征。据广东省医学会血液病学分会主任委员李娟教授解释，再障可由遗传异常所致，为先天性再障，但绝大多数是获得性的。在获得性再障中，部分可找到明确的原因，如放射治疗、细胞毒药物治疗、其他化学药物应用、病毒感染和某些疾病都可以引起再障。但大多数患者没有明显的原因，为特发性的，被认为机体自身免疫异常，对自身的造血细胞攻击有关。

据资料显示，再生障碍性贫血在欧美为罕见疾病，发病率为2个/百万人口，亚洲国家再障发病率明显高于西方国家。我国发病率约为8个/百万人口，可见于各种年龄和性别人群。由于我国庞大的人口基数，再障的实际发病人数较多。

重型再障致死率高

再生障碍性贫血一旦发病可能命悬一线。“在中国，无论公众还是临床医生，对于重型再障疾病认知及治疗不足。”广州市第一人民医院大内科主任兼血液科主任毛平教授介绍，“再障根据疾病严重程度，分为重型再生障碍性贫血、极重型再生障碍性贫血和非重型再生障碍性贫血。其中，重型和极重型再障起病急，一旦治疗拖延就会导致严重的感染、出血等并发症，使患者失去治疗机会，致死率高。以广东为例，重型再障患者每年约占再障患者数量的1/3。”

再障的发病率低，且症状和很多疾病相似，故临床上难以发现。专家建议，当出现贫血、出血和感染等症状时，要到三甲医院血液科进行检查。

专家呼吁规范治疗重型再障

“重型再障通过规范化的治疗，即造血干细胞移植和强化免疫治疗，能使患者有很大机会获得治愈。”广州军区总医院肖扬教授指出，“尽管造血干细胞移植的治疗价值备受瞩目，但众多患者不得不面对缺乏相合干细胞供体的残酷现实，很多患者因为没有等到合适的供体而遗憾离世。此外，年龄也是骨髓移植手术的一道障碍。”

目前，专家的共识是，40岁以下的重型再障患者如能进行同胞配型相合的骨髓移植能取得非常好的治疗效果。通常来说，患者年龄大于40岁HLA相合同胞供者骨髓移植效果就会显著下降。因此，对于没有合适配型供者的重型再障患者，免疫抑制治疗成为了患者唯一的生存希望。

再障疾病及重型再障疾病在采取造血干细胞移植治疗或强化免疫治疗的规范化治疗期间，患者负担药物治疗所需要的一次性费用较高，但后续治疗费用相对较少。而一部分经济困难的患者由于难以支付前期的治疗费用，造成延误病情影响治疗效果，或者由于没有及时得到规范治疗而出现严重感染或死亡。更多相关知识推荐阅读：如何诊断再生障碍性贫血

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