什么方法能降低镰刀细胞贫血死亡人数

 

镰刀型贫血症是20世纪初才被人们发现的一种遗传病。1910年,一个黑人青年到医院看病,他的症状是发烧和肌肉疼痛,经过检查发现,他患的是当时人们尚未认识的一种特殊的贫血症,他的红细胞不是正常的圆饼状,而是弯曲的镰刀状。

 

科学家已发现可引起镰刀细胞贫血急性致死性合并症的诱因,并发现通过抗生素治疗或输血等积极措施可以拯救大部分病人的生命。

 

加州奥克兰儿童医院的医生发现“急胸综合征”的病因常由肺部的感染和脂肪栓塞引起的。急胸综合征是镰刀细胞贫血患者最常见的死亡原因,表现为无法治愈的血循环障碍,患者几乎都是黑人,大多数患者20岁前病故。尽管综合治疗有效,但只有3%可以复原,其中很多还必须依靠呼吸机存活。

 

儿童医院血液和肿瘤学主任Elliott P. Vichinsky博士相信此发现将根本改变急胸综合征的治疗现状,从而显著提高生存率。

 

此研究受国立医学院(NIH)资助,结果发表于周四的《新英格兰医学杂志》(New England Journal of Medicine)。

 

在美国,大约有10万人患镰刀细胞贫血,这是一种遗传性疾病,患者红细胞内负责运输氧气的血红蛋白存在异常使机体细胞缺氧,引起慢性贫血和黄疸。

 

 

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