2013-03-15 14:05:34
地中海贫血这个词语大家想必也都听说过,那么对于地中海贫血,究竟能了解多少呢?下面就跟随小编 一起来了解一下什么是地中海贫血?
地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,可以提前被人体的肝脾等破坏,导致贫血甚至发育等异常,这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。
海洋性贫血又称地中海贫血(Thalassemia)。是一组遗传性溶血性贫血。
其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋 白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不 一,
大多表现为慢性进行性溶血性贫血。海洋性贫血在中医学中属“虚劳”、“黄疸”范畴。自幼贫血,中焦受气,化血不足,更兼禀赋薄弱,阳不生阴,精血匮乏,水谷不能克消,精微反作水湿,阻遏胆液,浸渍肌肤为虚劳发黄之证,若气血阴阳不足,又见外邪客表,则可见虚实挟杂之征。
三种类型:(1)重型:出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。
少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症、下肢溃疡。常见并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病。 (2)中间型:轻度至中度贫血,患者大多可存活至成年。 (3)轻型:轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现。
地中海贫血是一种遗传性血液病,由于此病最先在地中海沿岸国家居民中发现,因此命名“地中海贫血”.
其实,我国华南地区发病率大约在8-10%,在西南和长江流域以南各省也都常见。轻型地贫多见于成年人,平时无症状或仅轻度贫血。
但轻型地贫最大的问题是将“致病基因”遗传给他们的下一代,它的遗传规律是:一个轻型地贫的人与正常人结婚,子女中有一半的机会会出现轻型地贫。
地中海贫血看完之后,大家是否理解的更加的透彻了呢?地中海贫血虽然是不太常见的病症,但是在我们的日常生活中也是可以遇到的,面对地中海贫血的患者我们更加应该格外的关心一下!
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