地中海贫血治疗的注意事项

    目前尚无根治方法,以后希望于基因疗法的治愈。现在治疗上要注意以下几点:
    一、限制含铁药物的使用及限制进食含铁食物。
  二、重型病例需反复输血,使血红蛋白维持在 6-8 克/分升,以维持生理功能。
输血指征:
  ( 一 ) 贫血严重 ( 血红蛋白在5克/分升以卜 ) 。
  ( 二 ) 出现溶血现象。
  ( 三 ) 合并严重感染。
  ( 四 ) 贫血性心衰。 反复输血可引起含铁血黄素沉着症或血色病,对此可用螯合剂去铁敏 (Deferoxamine) ,每日肌注 500mg ,每周连续使用 6 天,长期使用。同时加用维生素c促进尿铁排泄。
  三、同时补充叶酸和维生素 E 。
  四、脾切除术的指征
    (一)5-6 岁以上的患儿。过早切脾易并发严重感染。
    (二) 需要输血的次数和量逐渐增多。
    (三) 巨脾引起压迫症状。
    (四) 合并脾功能亢进

 

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