关于镰刀型细胞贫血的介绍

副标题  

 

  许多的研究显示,由于镰刀形红血球细胞本身太脆弱及缺乏弹性才会导致这个疾病发生。当患者身体处于脱水、受感染及低氧气量的情况下时,这些脆弱的红血球细胞会呈现新月形,因而致使这些红血球细胞破裂,于是血液变成浓稠而阻塞了血管。

 

  发生率镰刀型贫血症的发生率为8/100000,但是在某些人种中却有较高的发生率,例如非洲裔的美国人发生率为1/600以及西班牙裔的美国人为1/1000-1400。这个疾病因具有遗传性所以在出生时便就已经存在了,病徵大约在出生后4个月会开始出现。在非洲大陆研究发现,具有镰刀形细胞特征的人比具正常性徵的人更不容易罹患疟疾(malaria)。

 

  预防方法镰刀型贫血症只会出现於夫妇俩人皆为镰刀形细胞特征带原者的家庭。因此,建议所有的镰刀型细胞贫血带原者均应接受遗传咨询(非洲裔美国人为带原者的机率为1/12)。对胎儿进行镰刀型贫血症的产前诊断也是一个很有效的方法。对于镰刀型细胞贫血患者而言,在受到感染时给予及时的治疗、维持适当的氧气量及避免脱水的状况,如此可以避免红血球细胞受到更大的伤害。

 

  症状· 镰刀型贫血症的家族病史· 疲劳· 呼吸困难· 咳嗽· 心跳速率快速· 生长及青春期迟缓· 容易受感染· 下肢溃疡(发生于青少年及成人时期· 黄疸· 骨骼疼痛· 下腹部疼痛· 虚弱· 关节疼痛· 发烧· 呕吐此外还有一些症状与这个镰刀型细胞贫血疾病有关联:

 

  · 血色尿液(血尿症· 排尿次数频繁且尿量也多· 容易口渴· 无法自制的疼痛性勃起(阴茎持续勃起症 priapism;大约10-40%此疾病男性患者会发生· 胸部疼痛· 弱视或眼盲· 生育能力不高

 

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