重型地中海贫血的症状具体有哪些
2012-05-22 23:37:23
你听说重型地中海贫血吗?这是一种有点罕见的贫血类型，但是它的危害大家不能忽视。所以大家要认真了解重型地中海贫血的症状，及时发现及时治疗，避免其危害发生。下面就让我们一起来了解重型地中海贫血的症状吧。
重型地中海贫血的症状表现为：鼻梁凹陷，眉距增宽，颧骨突出等特殊面容，代偿性骨髓细胞增生和容量扩大，成熟红细胞呈小细胞，低色素性，伴有较多靶形细胞，有种族和家族史特征，然而重型地中海贫血的症状有两种，一种是重型β地中海贫血，另一种是重型a地中海贫血。
(一)重型β地中海贫血
β-地贫患者面色苍白，易疲倦，食欲不振，免疫力低下(易受感染等)，发育缓慢和肝脾肿大等。地中海贫血症状多见于小儿，出生时看不出异常，出生几个月后病孩才慢慢出现面色苍白、表情呆滞、痴呆型面容、发育不良、贫血不断明显、肝脾肿大等。
重型β地中海贫血 又称Cooley 贫血，患儿出生时无症状，至3～12个月开始发病，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾大，发育不良，常有轻度黄疽，症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大，髓腔增宽，先发生于掌骨，以后为长骨和肋骨; 1 岁后颅骨改变明显，表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷，两眼距增宽，形成地中海贫血特殊面容，患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时，因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状，其中最严重的是心力衰竭，它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果，是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗，多于5岁前死亡。
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