2012-02-16 07:30:00疾病名称(英文)childhemolyticanemia拚音RONGXUEXINGPINXUE(XIAOER)别名中医:虚劳,黄疸,症积,血证,西医疾病分类代码血液系统疾病(儿科)中医疾病分类代码西医病名定义溶血性贫血是由于红细胞寿命缩短,破坏增多,超过骨髓代偿功能而发生的贫血。按临床发病急缓分为急性溶血和慢性溶血两类。按溶血发生的场所分为血管内溶血及血管外溶血。按溶血发生的原因分为红细胞内在缺陷与红细胞外在异常两大类。中医释名西医病因(一)红细胞膜缺陷1.遗传性球形红细胞增多症:多有家族史。血涂片见小球形红细胞增多,红细胞滚动试验阳性,红细胞盐水渗透脆性增高,自身溶血试验溶血度明显增加。2.其他遗传性异形红细胞增多症:包括遗传性椭圆形红细胞增多症、口形红细胞增多症、棘形细胞增多症等。(二)红细胞酶缺陷1.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷:可有家族史或既往类似发作史,发病前多有食用蚕豆或某些药物以及病毒、细菌感染史。G-6-PD筛选试验阳性,Heinz小体生成试验阳性,G-6-PD定量测定活性降低。2.丙酮酸激酶(PK)缺陷:同胞中可有同样病史,多于新生儿期发病。血涂片见异形、多染性红细胞,PK筛选试验阳性,PK活性降低。3.其他红细胞酶缺乏:包括谷胱甘肽还原酶缺乏、谷胱甘肽合成酶缺乏、谷胱甘肽过氧化酶缺乏、己糖激酶缺乏、磷酸己糖异构酶缺乏、磷酸果糖激酶缺乏等。(三)血红蛋白异常1.地中海贫血:有家族史,多自婴儿期发病。重型可有发育落后、智力迟钝、特殊面容。血涂汁可见较多靶形红细胞,红细胞盐水渗透脆性降低,HbF测定在重型β地中海贫血明显升高。2.异常血红蛋白病:包括镰形细胞贫血、血红蛋白E病、血红蛋白C病等。(四)红细胞外在因素异常1.自身免疫性溶血性贫血:多有前驱诱因,起病可急可缓。血涂片可见球形红细胞和红细胞碎片,抗人球蛋白(Coombs)试验多为阳性,血清间接胆红素增加,病情进展时红细胞盐水渗透脆性增加。2.同种免疫性溶血性贫血:包括新生儿溶血症、血型不合溶血性贫血等。3.非免疫性溶血性贫血:包括继发于感染、微血管病及化学物理因素所致的溶血性贫血。中医病因本病的发生,主要是由于先天禀赋不足,素体亏虚,复感湿热外邪,或脾虚生湿,湿郁化热,湿热相搏,伤于气血所致。季节地区人群强度与传播发病率发病机理中医病机其发病机制不外虚实两端,实者多因湿热瘀滞而致,虚者多由脾肾两虚而成。无论虚证或实证,在病程发展变化过程中常有瘀血为患。病理病理生理中医诊断标准中医诊断1.湿热蕴结
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