2003年英国血液学会血栓性微血管病性溶血性贫血的诊断和处理指南
2012-02-12 08:30:00妊娠相关血栓性微血管疾病（TMA）的诊断和治疗
由于先兆子痫（pre-eclampsia）会导致TMAs，许多临床表现类似TTP和HUS的，使TTP和HUS的明确诊断变得复杂。TTP的任何一种五联征都可在先兆子痫的妇女中出现。同时先兆子痫还会出现一种与肝脏有关的TMA特殊表现即HELLP综合征（溶血、肝功能指标升高、血小板减少）。HELLP极少出现发热，这将有助于鉴别诊断。回顾文献，发现许多被诊断为TTP的患者很可能是先兆子痫或HELLP，对治疗无效但分娩后迅速缓解，反之，当分娩后TMA仍不能缓解时，应当修正之前先兆子痫的诊断。
尽管目前的研究取得了进步，但对TMA还缺乏明确的诊断检验。对各种类型的妊娠相关性TMA的鉴别还是依靠病史、体格检查和常规实验室检查。依据不同的诊断，对TMA的处理也相应不同，因此妇产科医师和血液病医师必须区分不同的综合征以减少母婴死亡率（Weiner,1987）并采取有效、合适、经济的措施保证及时顺产。由于TTP与VWF-CP的缺乏相关，因此通过对VWF-CP的检测可鉴别妊娠相关性TMA的诊断，给予不同处理。但是，VWF-CP在6～9个月会下降，这增加了鉴别困难（Mannuccietal,2001）。
妊娠相关性TMAs的不同诊断
先兆子痫
先兆子痫发生于4%的孕妇，主要为初产妇或有新的性伴侣的经产妇。诊断的依据是在怀孕后半期出现新发的高血压和蛋白尿，症状会在产后消退。大多数孕妇会出现外周循环水肿。先兆子痫被认为与母体全身性炎症反应相关并由此引起（Redmanetal,1999）。母体内皮活化是这种炎症反应的一部分，尽管它在所有的妊娠中都会有出现，但在先兆子痫中更显著。研究推测存在来自胎盘的各种先兆子痫循环因子，包括脂质过氧化反应（Hubel,1999）、血管内皮生长因子（VEGF）（Haymanetal,1999）、神经激肽B（Pageetal,2000）、活化因子A（Muttukrishnaetal,1997）或者融合表面的凋亡小体（Redman&Sargent,2000）。内皮细胞活化（ECA）的一个表现为内皮表面从抗血栓表型变为血栓形成前表型（Hunt&Jurd,1998）。发生血栓形成前的证据为PAI-1水平的增高，还包括C蛋白和抗凝血酶的减少。凝血活化表现为凝血酶-抗凝血酶复合物（TAT）和D-二聚体的增高。同时血小板发生活化，常出现血小板减少症。在没有出现胎盘剥离时，很少出现DIC的并发症。先兆子痫中出现的抗凝血酶水平的降低并不出现在TTP中（Sagripantietal,1996），因此也许有一定的诊断意义。
HELLP
出现溶血、肝功能增高和血小板减少时可诊断为HELLP。但目前还没有制定诊断标准。HELLP发生在10%严重先兆子痫患者中，严重的血小板减少和肝功能异常还可出现于没有出现明显高血压或蛋白尿的情况下。产后可出现恶化（Martinetal,1990），妊娠后复发的几率约为3%（Sibaietal,1995）。HELLP可出现在生产后，尤其是分娩48小时内，有报道最迟可发生在分娩6天后（Schwartz&Brenner,1985）。一般表现症状包括恶心、不适、上腹或右上腹痛和水肿（Sibai&Ramadan,1993）。在一组大病例研究中发现，HELLP常合并DIC（21%）、胎盘剥离（16%）、急性肾损伤（8%）和肺水肿（6%）（Sibaietal,1993）。转氨酶会出现轻度升高，但没有出现剥离和DIC时，很少会发生肾功能衰竭和肝功能衰竭，这将有助于区分HELLP和HUS、急性妊娠脂肪肝。
TTP
尽管在一些报道中认为10～25%的TTP发作由妊娠诱发（Rose&Eldor,1987），但在妊娠中还是极少出现TTP。正如前面所述，有许多病例是被误诊的。是由妊娠导致TTP，还是两者都同时好发于30～50岁的妇女，争论还在继续。在妊娠后期容易复发，提示妊娠是一个诱发因素（Rose&Eldor,1987）。Weiner（1987）报道妊娠中出现症状的半数以上患者发生在孕后第24周或之前。当TTP在孕期的6～9个月或产后出现时，其诊断变得困难。在缺乏治疗时，TTP往往是致命的，分娩对母体也不会有作用，因此对TTP和其他妊娠相关性TMA的鉴别十分重要。
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